NMOSD

Rund 1.500 bis 2.000 Menschen in Deutschland sind von NMOSD¹, genauer gesagt von plötzlichen Entzündungsschüben, die ihre Sehnerven und ihr Rückenmark angreifen, betroffen. Die Inzidenz bei Frauen ist neunmal höher als bei Männern.²

Zu den frühen Symptomen, mit denen sich Erkrankte erstmals bei einer Ärztin oder einem Arzt vorstellen, können plötzliche Taubheitsgefühle an Gliedmaßen gehören, ein Kribbeln im Körper, brennende Schmerzen im Rücken, Übelkeit, Inkontinenz, Geh- und Sehstörungen bis hin zu völliger Blindheit auf einem Auge oder sogar auf beiden Augen.³ Anders als bei einer MS sind die häufig wiederkehrenden Schübe bei einer NMOSD allerdings schwerer und verlaufen attackenartig: Mit jedem neuen Schub können sich Symp­tome plötzlich verschlechtern oder neue auftreten. Zudem können nach einem durchgemachten Schub schnell weitere auftreten, denn die Schübe treten häufig in sogenannten Clustern auf. 90 Prozent aller Patienten erleben innerhalb von fünf Jahren nach dem ersten Schub weitere Schübe.⁴

Lebensqualität stark beeinträchtigt

Fast zwei Drittel der Menschen mit NMOSD verlieren innerhalb von drei Jahren erheblich an Sehkraft, was im weiteren Verlauf zur vollständigen Erblindung führen kann.^{5, 6} Drei Viertel der Erkrankten leiden an chronischen Schmerzen, für 40 Prozent gehören Depressionen zum Alltag.⁷ Neben finanziellen Belastungen durch Behandlungskosten und Einschränkungen im Berufsleben klagen Betroffene zudem häufig über Blasen- und Darmprobleme sowie eine sexuelle Dysfunktion.^{3, 8} All diese Beschwerden beeinträchtigen die Lebensqualität deutlich. Und auch schwerste motorische Störungen mit Lähmungserscheinungen sind keine Seltenheit – in einigen Fällen sind sie so stark, dass die Patienten auf einen Rollstuhl angewiesen sind.⁶ Wird die Erkrankung nicht erkannt oder behandelt, verstirbt jeder dritte Betroffene innerhalb von zehn Jahren.⁹

„Wir sind davon überzeugt, dass Wissenschaft und Mitgefühl zusammen Leben verändern können.“
Sebastian Herzig, Geschäftsführer von Horizon Therapeutics – ein Teil von Amgen

 

 

 

NMOSD oft mit MS verwechselt

Lange Zeit wurde NMOSD als Variante der Multiplen Sklerose betrachtet. Erst 2004, mit der Entdeckung der sogenannten Aquaporin-4-Immunglobolin-G-Auto-antikörper (AQP4-IgG), wurde deutlich, dass es sich bei NMOSD um ein eigenständiges Krankheitsbild handelt.¹⁰ Bis zur Einführung des Tests auf AQP4-IgG war die Unterscheidung von NMOSD und MS eine diagnostische Herausforderung, zumal die Symptome vor allem zu Beginn der Erkrankung nur schwach ausgeprägt sein können¹¹ und die Beteiligung des zentralen Nervensystems auch zu einer MS passen könnte. Und so wird selbst heute noch in 41 Prozent der Fälle eine MS diagnostiziert, obwohl es sich eigentlich um eine NMOSD handelt.³ Für die betroffenen Patienten hat das die Konsequenz, dass ihre NMOSD nicht behandelt wird und durch die MS-Therapie sogar verschlimmert werden kann.¹² Deshalb ist es entscheidend, dass die Behandelnden die Unterschiede der beiden Erkrankungen kennen.

Unterschiede zwischen NMOSD und MS

Ein wichtiger Unterschied zwischen der MS und NMOSD ist das Erkrankungsalter: Eine NMOSD tritt vor allem um das 40. Lebensjahr herum auf – etwa elf Jahre später als MS.^{11, 13} Im zentralen Nervensystem sind zudem andere Zellen betroffen¹⁴ und während es bei NMOSD relativ häufig zu Entzündungen des Sehnervs und langstreckigen Rückenmarksentzündungen kommt, sind solche Befunde bei der MS ungewöhnlich.¹¹ Ein weiterer Unterschied ist, dass sich Menschen mit MS häufig wieder von Krankheitsschüben erholen, was bei NMOSD nur selten der Fall ist.¹⁵

Klarheit durch Antikörpertest

Der entscheidende Faktor bei der Unterscheidung von NMOSD und MS ist in den meisten Fällen ein Labortest: Während bei den NMOSD-Betroffenen Autoantikörper gegen das sogenannte Wasserkanalprotein Aquaporin-4 im Blutserum gefunden werden, sind diese bei einer MS nicht nachweisbar.¹⁶ Die Autoantikörper werden von speziellen weißen Blutkörperchen produziert, sogenannten Plasmablasen und Plasmazellen. Diese spielen eine zentrale Rolle bei der Entstehung der NMOSD und sind ein wichtiges Ziel bei der gezielten Behandlung.¹⁶